Буллезный дерматит — лечение у детей и взрослых, фото

О дерматите Симптомы Виды дерматита Лечение дерматита

При сильнейшем воспалении кожных покровов пациенту необходим особый уход. Но перед тем как назначать лечение следует провести тщательную диагностику, выявить характерность заболевания, его причины. Если обнаружится множество пузырьков, тогда недуг называют буллезным, а с ним следует бороться особыми способами. Только тогда буллезный дерматит можно будет убрать максимально эффективно и надолго, когда будет правильно установлен диагноз и причины. Кроме того, существуют свои методики лечения и профилактики болезни. Любому человеку такие знания всегда пригодятся, если он внимательно изучит особенности дерматита, который протекает в сопровождении пузырчатости.

Содержание

Классификация

Прогрессирующие буллезные дерматиты отличаются по характеру провоцирующего фактора. Характерные высыпания на теле возникают спонтанно, имеют единичные или обширные очаги на мягких тканях. Чаще это руки, плечи, шея, нижние конечности, которые покрываются волдырями и сильно чешутся. Изучая классификацию патологического процесса, врачи выделяют такие разновидности дерматита буллезного:

  1. Механический. Дерматит развивается на фоне травм, опрелостей, мозолей и микротрещин кожи.
  2. Фототоксический. Дерматит, прогрессирующий на фоне ультрафиолетового облучения дермы.
  3. Контактный. Заболевание, как следствие воздействия на кожу щелочи, тяжелых солей, кислоты.
  4. Аллергический. Дерматит возникает вследствие контакта с аллергенами разной природы.
  5. Температурный. Такой форме дерматита предшествует переохлаждение, обморожение, ожоги.
  6. Аутоиммунный дерматит, как следствие дисфункции иммунитета организма.
  7. Диабетический, когда пузырьковым новообразованиям предшествует нарушенный состав крови.

Буллезный дерматит

Симптоматика в зависимости от вида

Буллезный дерматит характеризуется образованием булл на кожном покрове пациента. Образуются пузыри разного размера от 2мм до 1-2см в диаметре и размещаются на разной глубине.

Выделяют интраэпидермальные и субэпидермальные буллы. Они имеют тенденцию к слиянию и разрывам с освобождением патологического вещества. Чаще возникают на фоне покрасневшей напухшей кожи, появляются спонтанно.

Симптомы при дерматите достаточно специфические, а их появление могут спровоцировать разные факторы.

Поэтому при оценке состояния пациента стоит обратить внимание в первую очередь на причину ее возникновения.

Повышение температуры тела является неспецифическим признаком и возникает лишь в ряде случаев по причине сочетания с другими патологиями:

  • ожоговой болезнью;
  • системной красной волчанкой и т. д.

Очаги заражения при аллергическом варианте чаще всего локализируются на верхних и нижних конечностях, передней брюшной стенке.

  1. Вследствие разрыва пузырей образуются эрозии, которые со временем заживают.
  2. При образовании эрозии может появится болевой синдром до полного восстановления кожного покрова.
  3. После себя эрозии оставляют зону гиперпигментации которая исчезает лишь через длительный промежуток времени.

При появлении дерматита на фоне генетических заболеваний на передний план часто выходят симптомы, связанные с основной болезнью. К примеру, при ранней порфирии, у ребенка откладываются аномальные вещества не только в коже, но и во внутренних органах. Это приводит к задержке развития, умственной отсталости и сочетается с различными стигмами дизэмбриогенеза (стенозы кишечника, пороки развития сердца или ЦНС).

При экзогенной этиологии, к примеру, при ожогах, на первый фон выходит выраженный болевой синдром. В таком случае буллы образуются не сразу, а через один или несколько дней после воздействия.

Буллезный эпидермолиз – причины

Этиология патологического процесса обусловлена внешними и внутренними раздражителями, врачи не исключают генетическую предрасположенность к характерному недугу. Основные причины буллезного эпидермолиза нарушают целостность эпидермиса, меняют его химический состав, снижают функциональность. Специалисты не исключают такие провоцирующие факторы:

  • нарушения гормонального фона;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные поражения дермы;
  • длительный прием медикаментов;
  • губительное воздействие солнечных лучей;
  • длительное воздействие сомнительных косметических средств;
  • нарушенный обмен железа;
  • красная волчанка, псориаз, паранеопластическая пузырчатка;
  • герпес и импетиго;
  • губительное воздействие соединений никеля.
  • Дерматит у детей: симптомы и лечение заболевания кожи
  • Виды дерматита у детей и взрослых
  • Методы и средства для лечения дерматита у взрослых

Прогнозы

Прежде чем говорить о прогнозах, нужно вернуться к мысли, что чем раньше обратить внимание на первые признаки недуга, тем легче будет от него избавиться. В этом случае положительные прогнозы сомнения не вызывают.

Но если пустить процесс на самотек, пренебречь первыми симптомами, гарантировать полное и быстрое выздоровление не сможет даже самый лучший врач.

Благо, что сейчас нет проблем со снабжением медикаментами, это дает возможность неукоснительно выполнять все врачебные рекомендации. В этом заключается ответ на вопрос о прогнозах, ведь своевременное получение необходимых фармакологических препаратов может обеспечить желаемый результат.

Симптомы

Первым делом на коже появляются специфические высыпания, которые имеют четко очерченные границы, неоднородную структуру. Буллезная сыпь стадии рецидива пугает своей интенсивностью, может быть распространена по всему телу или отдельным его участкам. Не заметить дерматоз сложно, поскольку характерные симптомы этого кожного заболевания доставляют внутренний дискомфорт и косметический дефект, становятся причиной чрезмерной раздражительности, агрессии. Обратить внимание важно не только на сыпь, но и на другие признаки дерматита буллезного:

  • сухость, покраснение верхнего слоя эпидермиса;
  • болезненность очагов поражения;
  • скопление серозной жидкости в верхнем слое эпидермиса;
  • ощущение стянутости кожи;
  • формирование рубцов на месте заживших пузырьков;
  • нарушение температурного режима;
  • повышенная отечность дермы.

Девушка смотрит на руку

Что такое булла?

Таким словом врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью. Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Дном элементов могут выступать как глубокие слои эпидермиса, так и дерма (нижний слой кожи). В первом случае при их вскрытии образуется эрозия – красное влажное пятно, которое покрывается коркой и заживает без образования рубца. Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

  • интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической пузырчатке доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
  • субэпидермальные буллы появляются при буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Если заполненные жидкостью сыпные элементы имеют в диаметре менее 5 мм, заболевание называют «пузырчатый дерматит».

Диагностика

По характерным высыпаниям сложно определить форму дерматоза, еще сложнее назначить уместное и адекватное лечение консервативными методами. Помимо сбора данных анамнеза и первичного осмотра, доктор настоятельно рекомендует пройти ряд клинических и лабораторных исследований для уточнения окончательного диагноза. Комплексная диагностика буллезного дерматита включает такие мероприятия, которые можно реализовать исключительно в условиях стационара:

  1. Бактериоскопия. Процедура проводится в лаборатории, предназначена для изучения состава серозной жидкости пузырьков.
  2. Гистология и биопсия изучают пораженные и близлежащие ткани, чтобы полностью исключить онкологическое заболевание с опасными осложнениями для здоровья.
  3. Исследование РИФ необходимо для изучения аллергической природы характерного недуга, выявления главного провоцирующего фактора.
  4. Электронно-микроскопическое исследование для подтверждения либо исключения наследственного провоцирующего фактора.
  5. Общий и биохимический состав крови для определения показателя цинка, железа, других ценных структурных компонентов.

Диагностические способы

Дерматолог проводит осмотр, оценивает внешние признаки, изучает характеристику симптомов. В процессе визуального изучения кожи больного специалист обращает внимание на симметричность расположения пузырей, их размеры, состояние слизистых оболочек.

Предварительный диагноз уточняется определением причин, о которых доктор узнает из беседы с пациентом. Кроме полученной информации, необходимо собрать данные лабораторных исследований:

  • При подозрении на инфекционную природу недуга требуется проведение посевов содержимого полостей на коже для точного определения возбудителя инфекции.
  • Гистологическое исследование тканей.
  • Йодная проба Ядассона, с целью исключить дерматит Дюринга.
  • Назначение РИФ для установки показателя аллергии.
  • Наличие порфиринов – сдача мочи и крови.
  • Определение концентрации сахара и цинка.
  • Выявить или опровергнуть наличие в крови антител к герпесу.
  • Электронно-микроскопические методы позволяют диагностировать болезнь наследственного характера.

Сбор полного анамнеза дает возможность поставить окончательный диагноз и составить правильный курс лечения.

Буллезный дерматит – лечение

При появлении первых симптомов дерматита буллезного и выявления характера патологии важно незамедлительно приступить к интенсивной терапии. Эффективное лечение буллезного дерматита предусматривает соблюдение правил личной гигиены, устранение провоцирующего фактора, лечебную диету, лекарственные препараты и реализацию физиотерапевтических методов на практике. Чтобы усилить общий терапевтический эффект, не обходится без интенсивной витаминотерапии. Также не исключено привлечение методов альтернативной медицины, как вспомогательной меры при дерматите.

Терапевтическим методом

Пузырчатый дерматит успешно лечится, если определить причину приступа. Когда болезнь носит аллергический характер, первым делом требуется вывести из организма аллерген, полностью избавиться от продуктов интоксикации. Если буллезные дерматозы возникают по причине наследственного фактора, проводится симптоматическое лечение для продления периода ремиссии. Терапевтический метод лечения дерматита предусматривает следующие правила, которых должен придерживаться каждый пациент:

  1. Регулярная обработка пузырьков на теле составом марганцовки или зеленкой, чтобы пузырьки подсохли, быстрее заживали.
  2. Исключить оголение дна буллы при вскрытии очагов патологии, иначе прогрессирует острый инфекционный процесс в организме.
  3. После оголения раны требуется использовать антисептические растворы, действовать по правилам общехирургической практики.

Раствор бриллиантовый зеленый

  • Как проявляется аллергия у детей и взрослых — признаки, диагностика и лечение
  • Инфекционный дерматит у детей и взрослых — симптомы, диагностика и лечение
  • Чесотка на руках — пути заражения, проявления на коже, диагностика и методы лечения

Медикаментозным способом

Прежде чем приобрести лекарство в аптеке, положено проконсультироваться с дерматологом на предмет выявления схемы интенсивной терапии. В схеме консервативного лечения участвуют гормональные, цитостатические, иммуносупрессивные, сульфоновые, общеукрепляющие средства, витаминные комплексы. Медикаменты назначаются внутрь и наружно. Первые средства убирают первопричину характерного недуга, вторые – снимают внешние симптомы дерматоза.

Лечебная мазь от буллезного дерматита снимает зуд, отечность, покраснение, убирает шелушение кожи и сокращает очаги патологии. Прием таких лекарств продолжается ни одну неделю, однако перед началом приема требуется внимательно изучить инструкцию, проконсультироваться с дерматологом. Особенно эффективны такие медицинские препараты местного применения:

  • мази с антибиотическим действием: Гентамициновая, Синтомициновая;
  • гормональные препараты местного применения: Синафлан, Фторокорт, Имакорт, Преднизолоновая;
  • ранозаживляющие мази: Бепантен, Бетаспан, Банеоцин, Белодерм, Метилурацил;
  • противовоспалительные средства в форме гелей или мазей: Вольтарен гель, Индометацин, Элоком, Ибупрофен, Радевит;
  • дезинфицирующие средства: Лемод;
  • негормональные мази: Скин-кап, Цинокап.

В осложненных клинических картинах дерматоз лечат с участием седативных препаратов и транквилизаторов, антигистаминов и цитостатиков. При лекарственном взаимодействии положено своевременно выбрать аналог, однако не заниматься поверхностным самолечением. Дополнительно можно задействовать травяные отвары, которые снимают сильный зуд и воспаления с обширных зон поражения.

Устранение буллезного кожного расстройства народными средствами

  1. Домашняя мазь на облепихе. В блендере перемалывается 100 грамм облепихи ягод и 100 мл оливкового масла. Все стоит 5 дней, после чего перемешивается и используется в качестве мази при обработке булл или везикул.
  2. Компрессы. Одну картофелину среднего размера трут на мелкую терку и заливают массу 1 стаканом водки. Все настаивается неделю, а потом из этой настойки делается компресс на больных местах.
  3. Мазь на зверобое. Сок растения смешивается со сливочным маслом в пропорции 1:4. Настаивать не нужно, применяют сразу.

Даже просто смазывая облепиховым маслом ранки или вскрытые места, уже можно поспособствовать скорейшему заживлению поврежденных кожных покровов. Только перед обработкой следует сначала смазать антисептическим веществом или препаратом (например, хлоргексином), а после наносить масло. Облепиховое или иное какое снадобье не удобно наносить на место, предварительно обработанное зеленкой или йодом. Лучше все же воспользоваться перекисью водорода, либо хлоргексином.

Осложнения

Если к болезни присоединяются бактериальные инфекции, сыпь становится обильной, прогрессируют серьезные осложнения в организме. Среди них массовое заражение кожи с последующим нагноением, хронические болезни с частыми рецидивами. Если консервативное лечение дерматита буллезного проведено неверно, верхний слой эпидермиса меняет свою структуру, появляется дискомфорт и внутренняя неуверенность в себе с нарастающими комплексами. Присутствие рубцующих тканей не склонно к регенерации, поэтому интенсивную терапию важно провести без осложнений.

Девушка на приеме у врача

Проявление патологии

Симптомы болезни чаще всего зависят от ее причины, хотя основой заболевания является образование пузырей:

  • Когда причиной буллезного дерматита является аллергия, то буллы образовываются после контакта с аллергеном через разное время. Сначала возникает покраснение кожи, появляется зуд, а затем высыпания. Они могут появляться в том месте, где кожа соприкасалась с аллергеном или в другом произвольном месте, в случае, если вызвавшее гиперчувствительность вещество попало через кровь, воздух или рот.
  • Если причина буллезного дерматита – это химические, термические ожоги или отморожения, то буллы появляются не сразу, но, тем не менее, могут захватывать большие площади. В одних местах их поверхность может быть морщинистой, а в других – напряжена. Пораженная область очень болезненна. Пузыри могут быть наполнены светлой жидкостью или кровью.
  • Если облучение ультрафиолетом было длительным, то симптомы буллезного дерматита могут дать о себе знать уже через 2-3 часа. Участки кожи, которые получили облучение, становятся горячими, красными, сухими и болезненными, на них появляются пузыри разных размеров.
  • В случае, если буллы образовались на небольшом участке кожи без видимой на то причины, то вероятнее всего был контакт с веществом, которое вызывает в человека аллергическую реакцию.
  • Пузырчатый дерматит в области рук и ног может возникнуть у больных сахарным диабетом. Образование пузырей обычно сопровождается усилением симптомов заболевания.
  • Болезнь Хейли-Хейли является врожденным буллезным дерматитом и развивается у взрослых людей 30-50-летнего возраста. Заболевание проявляется в виде зудящих и вызывающих жжение бляшек и пузырьков. Локализируется на шее, половых органах, груди, подмышечных ямках. Содержимое в пузырях бывает нагнаивается.
  • Если причиной является недостаток в организме цинка, то элементы могут появляться не только на коже рук и ног, но также в полости рта, на слизистой губ и вокруг глаз.

Профилактика заболевания

В условиях низкой экологичности риск развития дерматита буллезного в разы увеличился. Чтобы избежать рецидивов, требуется своевременно позаботиться о мерах профилактики. Каждый дерматолог на приеме подскажет, как предупредить дерматит и избежать его потенциальных осложнений. Действия элементарные, главное – сделать их нормой своей повседневной жизни. Итак:

  1. Посуду и полы мыть в резиновых перчатках, а в рационе отказаться от пищевых аллергенов.
  2. Вещи и постельное белье выбирать из натуральных материалов, отказаться от синтетики.
  3. Всячески беречь свою нервную систему от стрессовых ситуаций, уметь морально расслабляться.
  4. Избегать попадания на кожу солнечных лучей, воздействия ультрафиолета.
  5. Избегать самовольного приема медикаментов.

Народная медицина

Между мнениями официальных медиков и лекарей от народа нет разногласий, ведь народные методы, действительно, дают ожидаемый эффект. Единственным разумным условием является контроль со стороны профессионалов: педиатра, аллерголога, инфекциониста, дерматолога.

Особенно эффективны в лечении БД настои, отвары, мази домашнего приготовления.

Антисептический тимьян

Достаточно взять 250 мл воды, 1 ст. л растения, уварить наполовину объема, в оставшийся отвар добавить столько же масляной основы (растительной или сливочной), взболтать и снадобье готово.

Зверобойный крем

Одна часть уваренного натурального сока лекарственного растения (можно брать цветки, листья и стебли) и 4 части коровьего масла соединить в однородную массу. Использовать как обычную мазь.

Отвар для примочек

Равные части череды, почек березы, ромашковых соцветий, дубовой коры залить водой из расчета 1 ст. л. Трав на 250 мл воды. Поставить на огонь, довести до кипения, выключить плиту, оставить на 1,5 часа. Использовать для примочек, протираний пораженных мест, с целью снятия воспаления, устранения инфекции.

Натуральные соки

Свежевыжатые соки из картофеля, яблок, огурцов – чудодейственные средства для купирования высыпаний, восстановления эпителия.

Продукты пасеки

Обогащенные огромным содержанием витаминов, необходимых человеку микроэлементов, продукты пчеловодства представляют собой непревзойденные по лечебным свойствам средства: прополис, пчелиный воск, перга, молочко маточное, гречишный и майский мед.

Основные факторы возникновения патологии

Буллезный дерматит может быть вызван как внутренними, так и внешними причинами. Рассмотрим их.

К внешним факторам чаще всего относятся:

  • перепады температуры;
  • попадание под ультрафиолетовое излучение;
  • раздражение от различной химии;
  • аллергия на растения.

Внутренними являются:

  • нарушение процессов метаболизма в организме;
  • осложнения дерматозов;
  • генетические отклонения;
  • различные вирусные заболевания.

На появление буллезного дерматита может повлиять также любое нарушение в работе эндокринной системы. Нередко патологию провоцирует сахарный диабет либо проблемы щитовидки.

Но иногда даже врачи не могут точно назвать причину возникновения патологии. До сегодняшнего дня не известно, что вызывает герпетиформный буллезный дерматит.

буллезный дерматит лечение

К основным причинам появления данного хронического поражения кожи относят:

  • непереносимость глютеина;
  • аскаридоз;
  • чувствительность организма к йоду;
  • вирусные недуги;
  • нарушенное функционирование ЖКТ.

Клинические исследования

Проведенное клиническое исследование доказывает высокую эффективность, безопасность и переносимость продукции для ежедневного ухода за кожей ребенка с легкой и средней формой атопического дерматита и в период ремиссии, сопровождающегося снижением качества жизни больных. В результате терапии отмечено снижение активности воспалительного процесса, уменьшение сухости, зуда и шелушения.

Свойства продукции подтверждены клиническим исследованием:

В ходе исследований, проводимых союзом Педиатров России, было установлено, что крем Ла-Кри для чувствительной кожи:

  • уменьшает зуд и раздражение;
  • снимает покраснение кожи;
  • увлажняет и бережно ухаживает за кожей.

По результатам клинических исследований на упаковках продукции размещена информация о том, что кремы рекомендованы Санкт-Петербургским отделением союза Педиатров России.

Дерматит на ногах фото

Признак и течение недуга зависит от вызвавшей его причины. Дерматит на ногах (см. фото 3) всегда сопровождается отечностью. На проблемных участках ощущается жжение, нетерпимый зуд. Небольшие пузырьки, образовавшиеся в зоне поражения, вскоре лопаются. Поздние стадии недуга характерны образованием эрозий. Иногда дерматит на ногах может образовывать пересушенные участки, покрытые чешуйками.

«Ла-Кри» — натуральное средство от симптомов папулёзного дерматита

Папулезный дерматит – это всего лишь внешнее проявление внутренних процессов организма. Чтобы избавиться от кожного раздражения необходимо найти его первопричину и лечить основное заболевание. Но не стоит забывать о правильном уходе за поражённой кожей.

Для уменьшения высыпаний при папулезном дерматите мы советуем использовать крем «Ла-Кри». Это средство изготовлено специально для заботы о воспаленной и раздраженной коже. Крем борется с проблемой в комплексе, избавляя кожу от сухости, зуда и жжения. Натуральные компоненты, которые входят в состав крема, способствуют быстрой регенерации тканей и оказывают противомикробное действие.

Особенности болезни

Буллезные дерматозы трактуются формированием пузырей (буллы) под кожей или в ней, которые наполнены прозрачной либо кровянистой жидкостью. Величина буллы может быть больше, чем 5 мм. Форма и местоположение пузырей различаются от действующего фактора, который влияет на их появление. Буллы способны лопнуть, оставляя после себя поврежденные болезненные участки кожи.

Буллезный дерматит

Дерматоз пузырчатый зачастую является признаком проблем с иммунной системой, физических травм, аллергий и инфекционных поражений, проникновения на покровы дермы солей и щелочных субстанций.

Буллезный (пузырчатый) дерматит обнаруживается наподобие сыпи, как реакция на прием лекарственных средств.

Буллезный эксфолиативный дерматит (болезнь Риттера) – очень часто данная форма встречается у младенцев в результате заражения стрептококковой или стафилококковой инфекцией. Буллы заполняет серозная жидкость, и высыпания стремительно распространяются по телу. При вскрытии из пузырей вместе с жидкостью младенец лишается большого количества воды и важных для организма электролитов. Возникающие на открытом месте эрозии становятся благоприятными для развития патогенных микроорганизмов. Положение новорожденного сопровождается общим ухудшением, нарушением оптимизированной деятельности желудочно-кишечного тракта (диспепсия), возникновением высокой температуры. В запущенных стадиях с соответствующими осложнениями возможен летальный исход.

Если вас интересует, каковы причины возникновения дерматита при беременности, прочтите нашу публикацию.

Симптомы, лечение и фото атрофического дерматита, можно узнать из этой статьи.

Если вас интересует, в чем причины возникновения, каковы симптомы и в чем заключается лечение атопического дерматита у детей народными средствами, прочтите нашу статью.

Разновидности сыпи при папулезном дерматите

Существует несколько видов сыпи папулезного дерматита – это макуло-папулезная, эритематозно-папулезная, пятнисто-папулезная сыпь и некоторые другие.

  • При эритематозно-папулезной сыпи зуд, как правило, отсутствует, а рисунок из папул симметричен. Эритематозно-папулезная сыпь поражает лицо, ноги, руки и нижнюю часть спины.
  • Пятнисто-папулезная сыпь бывает при кори, когда папулы сливаются в одну сплошную красную сетку, образуя обширную воспаленную поверхность эпидермиса.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется «Преднизолон». Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

буллезный пемфигоид лечение

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Клиническая картина эксфолиативного дерматита

Эксфолиацией кожи называется процесс отслоения её верхнего слоя. Как правило, он происходит бурно, сопровождается покраснением обширных участков, зудом, появлением волдырей и отслоением крупных фрагментов эпидермиса, которые иногда могут приобретать пугающие пациента масштабы.

Как правило, заболевание начинается с ограниченного участка кожи, затем приобретает всё более широкие масштабы, неограниченно распространяясь по кожным покровам. Симптомы заболевания, кроме кожных патологий могут вызывать общее недомогание, высокую температуру и головные боли. Такие проявления чаще всего появляются на поздних этапах, когда заболевание активно прогрессирует. Болезнь может протекать как остро, так и хронически, в зависимости от причин, которые её вызвали.

У взрослых

У взрослых эксфолиативный дерматит развивается постепенно. Ранние признаки – это покраснение кожи на определённом участке и зуд различной выраженности. Затем на поражённой коже появляются волдыри, которые вскрываются, оставляя на месте себя глубокие повреждения кожи. При этом поражение постепенно распространяется.

Наиболее распространённый вид эксфолиативного дерматита у взрослых – солнечный ожог. Это самая лёгкая форма заболевания, которая обычно не несёт никакой угрозы. Но даже такой вид травмы может стать входными воротами для инфекции или – при обширной площади – значительно ухудшить самочувствие пациента.

У детей

Наиболее опасной формой заболевания считается экфолиативный дерматит Риттера. Он относится к группе инфекционных болезней новорожденных. Его опасность в стремительном распространении по поверхности кожи малыша, быстром развитии осложнений и нарушений функций кожи. Если вовремя не принять лечебные меры, эксфолиативный дерматит может привести к гибели новорожденного.

Диета

Рациональное питание при значительном количестве дерматозов становится важным пунктом, поскольку оно улучшает клинику болезни, гарантирует положительный прогноз лечения.

Непременно откажитесь от употребления таких продуктов:

  • Жирные блюда;
  • Копчености и жареная пища;
  • Икра, молоко и куриные яйца;
  • Любые консервации, квашеная капуста, бобовые овощи;
  • Красные ягоды;
  • Отдельные виды сухофруктов (курага, изюм, финики);
  • Сладкие газировки, ненатуральные йогурты, кофе;
  • Шоколад и цветочные сорта меда;
  • Приправы в идее кетчупа и майонеза;
  • Чипсы, иные вредные либо малополезные продукты.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

гистогенез буллезного пемфигоида

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Как распознать дерматоз?

Нейродермит

  • Отсутствие кожных симптомов, когда присутствуют слабость при повышенной температуре;
  • Кожный дискомфорт (зуд, жжение, потеря чувствительности, боль, онемение);
  • Присутствие кожных симптомов (зуд, шелушение, высыпания, краснота либо сыпь).

Нейродермит с псориазом – наиболее распространенные дерматозы. Их причиной становятся неврологические расстройства, патологии эндокринной либо иммунной системы, наследственная предрасположенность.

Отдельная категория – аллергодерматозы.

Они делятся на несколько групп:

  • Эритема

    Атопический вид аллергодерматозов характеризуется мелкой сыпью, на щеках, лбу, подбородке, локтях, бедрах с внутренней стороны;

  • Контактная форма аллергодерматита проявляется высыпаниями, краснотой и шелушением кожи;
  • Токсико-аллергический тип патологии вызывает активные высыпания, резкий скачок температуры, воспаление;
  • «Герпес беременных» – воспаление, мелкие пузырьки и зуд из-за перестройки гормонального фона;
  • Эритема вызывает появление розовых пятен.

Чесотка также относится к аллергическому типу дерматозов, поскольку происходит в результате инфицировании кожи, спровоцированному укусом клеща.

Чесотка

Кожа способна отображать нарушения метаболизма. Сыпь появляется при патологии системы кроветворения, содействуя таким недугам, как псориаз, крапивница. Иногда наблюдают врожденные патологии, провоцирует которые генетическая наследственность либо внутриутробное инфицирование.

Каждый вид недуга характеризуется своими проявлениями, которые учитывают при диагностике и лечении.

Отдельная группа дерматозов – болезни, спровоцированные микротравмами, переохлаждением либо перегреванием. Распространены грибковые поражения кожи, заразиться которыми легко в бассейне, банях и душевых общего пользования.

Существенное место в классификации занимают вирусные болезни, в числе которых бородавки, герпес, контагиозный моллюск.

Герпес

Здоровье: Буллезные дерматозы

  1. Определение понятий, общая характеристика
  2. Классификация
  3. Герпетиформный дерматит
  4. Буллезный эпидермолиз
  5. Пузырчатка
  6. Буллезный пемфигоид
  7. Герпес беременных
  8. Другие буллезные дерматозы
  9. Литература

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы — это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)
К группе пузырных дерматозов относятся:

  • герпетиформный дерматит Дюринга,
  • обыкновенная или вульгарная,
  • пузырчатка,
  • редко — буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком — то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с целиакией (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем — при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь — от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей — буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

  • группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
  • пузырчатка,
  • герпетиформный дерматит Дюринга,
  • буллезный пемфигоид,
  • герпес беременных,
  • ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, синдрома Лайелла, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

  • хроническое течение,
  • наследственные причины возникновения,
  • участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) — это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением целиакии.

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания — 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость — 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

  • активация системы комплемента,
  • миграция нейтрофилов,
  • высвобождение повреждающих ткани ферментов,
  • отслойка эпидермиса с образованием пузырей.
Симптомы:
  • приступы мучительного зуда,
  • ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 — 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко — очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA — A1, HLA — B8, HLA — DR3, HLA — DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета — избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения витаминов С и Е.

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных «побочках» необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых — уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз — это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название — механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

  • простой с расслоением на уровне эпидермиса,
  • пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
  • дистрофический (расслоение на более глубоком уровне — под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

  • грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
  • отсутствуют ногти, поражены слизистые,
  • страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение — рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний — проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

  • педиатр,
  • дерматолог,
  • офтальмолог,
  • гастроэнтеролог,
  • нутрициолог,
  • гематолог,
  • пластический хирург и хирург кисти,
  • физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
  • анестезиолог,
  • стоматолог,
  • логопед,
  • социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка — это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст — 40 — 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет — край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

В пузырях содержатся круглые кератиноциты (клетки Цанка, акантолитические клетки).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно — электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление — эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация — лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса — десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что все симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания — 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 — антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии — расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса — антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи — папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии — массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев — в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных — IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови — снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид — это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем — эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

  • симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
  • энтропион (заворот века),
  • хронический кератит,
  • разрастание сосудов роговицы и слепата,
  • сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA-линейный дерматит

IgA-линейный дерматит — это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз — хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы — это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

  1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас — справочник «Практика» Москва 2007 стр. 27, 138-165
  2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 — 4
  3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 — 416
  4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
  5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
  6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
  7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

К статьям »

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

буллезный пемфигоид левера

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Методы обследования

Активно в лечении данного типа дерматоза используется народная медицина. Но, в качестве лечения применяются только лекарственные растения, которые содержат стероидные сапонины. Именно этот компонент обладает дезоксикортикостероидоподным действием, а также помогает нормализовать функцию надпочечников.

В домашних условиях можно приготовить настойку кореня солодки. Готовится на спиртовой или водной основе. Применять по 4 раза в день. Если у вас нет времени готовить рецепт, его можно заменить препаратом Глициром. Принимать средство 2-4 раза в день.

Важно! Дозировка препарата назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести и вида пузырчатки.

Второй хороший рецепт при таком заболевании – настойка спаржи. Приготовить ее необходимо на 250 мл кипятка, у вас уйдет 1 столовая ложка лекарственной спаржи. Настоять и применять в указанной доктором дозировке.

Из настоек также можно использовать астрагала шерстистоцветкового. Для приготовления вам понадобиться лекарственное растение и один стакан кипятка. На 20 грамм растения приходится 250 мл воды. Принимать по 3 ложки в день. Курс лечения индивидуальный.

Положительно воздействует на все симптомы заболевания настой цветков подсолнечника однолетнего.

Приготовление: возьмите 1 столовую ложку лекарственного растения, но только сухие цветы, а не трава. После чего настоять в кипятке. Настойка для внутреннего использования, принимать по 20-30 капель 3 раза в день.

Самый распространенный рецепт от пузырного дерматоза – использование настойки приготовленной из листьев черной смородины. Готовится рецепт просто, необходимо ошпарить листья кипятком. После чего заварить и принимать по 2 столовые ложки 3 раза в день. В лечении можно использовать и свежий сок смородины. Но, принимать по 50 мл.

Перечная мята обладает хорошим противовоспалительным эффектом, поэтому быстро устраняет симптомы дерматоза. Настойку готовить на водке. На 200 мл водки положить пару ложек сухой мяты. Настоять в течение суток и применять по 3 ст. ложки 4 раза в день.

В домашних условиях можно приготовить отвар овса посевного. В тару налить 5 стаканов воды и положить 2 стакана зерна. Варить в течение 2 часов, но только на медленном огне.

Затем отвару необходимо дать настояться, в течение 30 минут. Принимать по 1 стакану 2 раза в день. Врачи рекомендуют использовать рецепт до приема пищи. Курс лечения длительный и может составить 2 месяца.

В качестве лечения давно используется простая настойка травы тысячелистника. Она положительно воздействует на организм человека и помогает справиться с симптомами пузырного дерматоза. Настойку принимать по 40 капель 3 раза в день. Если у вас имеется аллергия на тысячелистник, его можно заменить травой фиалки трехцветной. Но, в этом случае принимать по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Большой обыкновенный лопух также можно использовать при данном заболевании. Так как рецепт имеет короткий спектр действия, его прописывают в комплексном лечении с препаратами. Приготовить рецепт можно в домашних условиях. Возьмите чайную ложку корня и 2 стакана воды (кипяток), все хорошо настоять. Принимать по 1 стакану 3 раза в день. Желательно использовать рецепт до еды. Так как из побочных реакций отмечается тошнота, в редких случаях рвота.

Если у человека обширные высыпания при пузырном дерматозе, то можно использовать Фукарцин. Он помогает устранить дальнейшее разрастание сыпи.

Дерматоз: симптомы, лечение и фото (как выглядит)

Например, сок каланхоэ перистого или настойку эвкалипта шаровидного.

В лечении врачи часто используют порошки, которые в своем составе имеют лепестки розы дамасской. Порошок помогает устранить зуд и признаки воспалительного процесса. Купить порошок у вас не получиться, его необходимо готовить самостоятельно. Но, все необходимые ингредиенты для приготовления, продаются в аптеке. Какая именно дозировка, сможет рассказать доктор. Так как при разных формах пузырного дерматоза используется разная дозировка рецепта.

Терапия заключается не только в использовании наружных и внутренних рецептов. Также хорошо помогает ванна из лекарственных растений.

Например, можно использовать отвар из чистотела, перечной мяты или душицы обыкновенной.

Если у вас имеется аллергия на эти растения, то ванну приготовить можно из отвара пустырника обыкновенного, мелиссы лекарственной или горца птичьего.

Как правильно приготовить ванну? Выбранное лекарственное растение вам необходимо заварить в кипятке. Расчет любого растения одинаковый. Взять 2 столовые ложки травы и 250 мл воды. Варить на медленном огне или запарить в кипятке. После того, как отвар для ванны хорошо настоится, его нужно процедить.

Сделать это можно при мощи стерильного бинта, который нужно сложить в несколько слоев. Также можно для процеживания использовать чистые тряпки.

После процеживания набрать ванну и влить приготовленный раствор. Все хорошо перемешать.

В заключении отметим, что народные методы, а именно приготовление рецептов, рассчитаны на взрослый возраст. Если заболевание возникло в детском возрасте, дозировку нужно уменьшить в 2 раза, за исключением приготовление ванн.

При возникновении первых признаков высыпания, зуда и пузырьков на слизистой оболочке и иных вами непонятных признаков, необходимо обратиться к врачу. Только доктор сможет поставить правильный диагноз, выявить какой именно возник пузырный дерматоз и прописать лечение.

Помните, перед тем как использовать народный метод или лекарственный препарат необходимо сначала проконсультироваться с доктором, чтобы избежать осложнений. Из осложнений народными методами при несоблюдении дозировки могут возникать аллергические реакции, зуд и ухудшение общего состояния.

При диагностировании буллезного дерматита врач сначала проводит изучение анамнеза и осмотр пациента. В ходе осмотра изучается месторасположение булл, их диаметр, характер, количество, а также стадии развития патологии и симметричность поражения.

Затем врач должен определить причину развития патологии, для этого он назначает бактериоскопию и посев жидкости. Одним из эффективных диагностических методик выступает биопсия, после которой проводится гистологическое исследование материала.

При проведении биопсии берется материал из неповрежденного пузыря вместе с участком неповрежденного кожного покрова.

При подозрении на аллергическую природу болезни назначается РИФ.

Диагностика наследственных патологий у детей происходит с использованием микроскопического исследования, а также лабораторных анализов крови и мочи.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий